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四川：谋划超7600亿元电源电网项目 加快构建更加安全可靠电力系统******

　　中新网成都1月11日电 (王利文)四川省十四届人大一次会议11日在成都开幕，四川省人民政府省长黄强向大会作政府工作报告。报告称，四川谋划了超过7600亿元的电源电网项目，加快构建四川更加安全可靠的电力系统。

　　2022年，四川遭遇了有记录以来最高气温、最少来水、最大用电负荷的极端情况。鉴于此，四川首次启动能源保供一级应急响应，保住大电网安全和基本民生用电。针对暴露出的短板，四川重新编制电源电网规划，谋划了超过7600亿元的电源电网项目，加快构建四川更加安全可靠的电力系统，确保未来几十年四川不再有这样的缺电之痛。四川提早实施川渝1000千伏特高压交流工程，开工建设世界最大的雅砻江两河口混合式抽水蓄能电站、世界最大的水光互补项目柯拉光伏电站，抓紧推进全国最大的攀枝花“水资源配置＋抽水蓄能＋新能源开发”三结合等项目。

　　报告还指出，过去五年，四川依托“水、风、光、气”优势，国家清洁能源示范省建设成效巨大，清洁能源装机占比提高到85%以上，水电装机规模近1亿千瓦，全国每100度水电就有28度出自四川。金沙江下游梯级开发规划的乌东德、白鹤滩、溪洛渡和向家坝4座大型水电站全部建成，总装机容量达到4646万千瓦，是三峡电站的两倍。特别是去年白鹤滩水电站全面投产，标志着在长江上游建成了世界最大清洁能源走廊。加快建设国家天然气(页岩气)千亿立方米级产能基地，天然气(页岩气)年产量居全国第1位，"川气东输"年均输出140多亿立方米。加快建设“三州一市”光伏发电基地，凉山“大风车”一年转出117亿度绿电。碳排放强度明显下降，四川成为人均碳排放量最少省份之一。

　　报告强调，未来四川将提速建设现代化基础设施，加快《四川省电源电网发展规划(2022—2025年)》落地，用好电力建设利益补偿和激励政策，大力推进水风光重大能源项目建设，比例化统筹配置新型储能，力争今年电力装机规模达到1.3亿千瓦。(完)

腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）